ベータ・サラセミア病について

赤芽球性貧血または地中海性貧血とも呼ばれるベータサラセミアは、サラセミアと呼ばれる血液疾患の群に属する遺伝性の血液疾患である。
サラセミアは、赤血球を介して酸素と二酸化炭素の伝達を促進するタンパク質であるヘモグロビンの生成の不均衡を特徴とする。ベータサラセミアは最も一般的なタイプのサラセミアであり、主に東南アジア、アフリカ、地中海の人々に発生します。米国で推定200万人が何らかのタイプのサラセミアに苦しむ可能性があります。定義

多くの異なるタイプのサラセミアは、それらがヘモグロビン中に引き起こす欠陥に依存しています。ヘモグロビンタンパク質は、アルファ鎖とベータ鎖の2つずつで構成されています。ベータ・サラセミアは、ベータ・グロビン鎖が不十分に生産されたか全く生産されなかった場合に発生する。
ベータ・サラセミアは、各親から1つのベータ・グロビン・チェーンを継承したときに罹患します。

ベータ・サラセミアには、メジャーとマイナーの2種類があります。ベータ鎖の1つだけが欠損した場合、ベータ・サラセミア・マイナーが発生する。これは血液中のヘモグロビン産生のレベルを低下させる。それは鉄欠乏によって引き起こされる軽度の貧血と同じ効果を身体に与えます。血液中の鉄のレベルは正常に見える。クーロン性貧血とも呼ばれる主要なサラセミアは、両方のベータ鎖が欠損した場合に発生し、その結果ヘモグロビンが生成されません。
ベータサラセミアメジャーは生命を脅かす深刻な状態です。

ベータサラセミアの症状は、出生時にすぐには明らかになりません。貧血症状は6ヶ月後に重篤になる。ベータサラセミアの主要な症状は、赤ちゃんの正常な成長に影響することです。彼らはまた、過敏になる可能性があり、摂食困難です。ベータサラセミアの他の症状には、発熱、頭痛、疲労、下痢、腸の問題、パレス、息切れ、黄疸、および脾臓の拡大が含まれる。乳幼児では、発育が減退して頭蓋骨の変形を引き起こすこともあります。

Beta thalassemia minorは治療を必要としませんが、鉄補給を受けることができます鉄欠乏症が重篤になる場合。 βサラセミアの主要治療法は、定期的な輸血です。輸血の副作用は血液中の過剰鉄であり、肝臓や心臓に害を及ぼすことがあります。輸血を受けている患者は、血液から過剰量の鉄を除去する治療を受けなければならない。葉酸の補給は、通常、鉄のレベルを制御するために与えられる


合併症
病気は、重度の貧血を引き起こし、心不全および肝臓の感染。拡大した脾臓を切除する必要がある人も感染の危険があります。
輸血による鉄のレベル上昇は、肝炎や胆石症などの他の病状を引き起こす可能性があります。