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脂質代謝障害とは何ですか?

     編集:病気

消化された物質の内訳は、体内で最も基本的な機能の1つです。
脂質(脂肪としても知られている)は必要な化合物の1つであるため、代謝障害は広範囲にわたる結果をもたらす可能性があります。脂質

脂質は、エネルギーのための大きなリポジトリのようなものです。それらは生物の必要性に応じて絶えず蓄積されたり分解されたりします。脂質はまた、細胞の構造的支持を提供し、細胞間の通信を促進する。


酵素

脂質は、すべての摂取された物質と同様に、化学反応を促進するタンパク質である酵素。
酵素はDNAコードによって生成されるため、疾患の多くは遺伝的であり、酵素が脂質を適切に分解できないため、体に害を与える大きな脂質分子が蓄積されます。


Gaucher病

Gaucher病は、脂肪物質グルコセレブロシドを処理する酵素の遺伝的欠陥です。脂肪物質は脾臓、肝臓、骨髄、腎臓に蓄積し、腫脹、病変または組織の破壊を引き起こすことがあります。


テイ・サックス病

テイ・サックス疾患は、「ガングリオシド」と呼ばれる脂肪酸生成物を分解する酵素の遺伝的異常である。
神経細胞と脳に蓄積する可能性のあるもの



その他の疾患

ニーマン・ピック病は重症度に応じて神経系や発生上の問題を引き起こす脂質蓄積症です。ファブリー病は脂肪代謝産物である糖脂質を体全体に蓄積させ、視力の問題、四肢の痛みの灼熱、心臓や腎臓の不全を引き起こすことがあります。



多くの脂質異常症はまれですが、治療を打ち負かす傾向があり、早期死亡を招きます。特定のタイプのゴーシェ病のようないくつかの疾患では、信じられないほど高価な酵素補充療法または薬物が肯定的な結果をもたらす可能性があります。



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