Beta Thalassemia Treatments

ベータサラセミアは、体全体に酸素を運ぶ赤血球のタンパク質であるヘモグロビンの生成に影響を与える遺伝性の血液障害です。
ベータサラセミアは、軽度または重度のいずれかに分類されます。ベータサラセミアメジャーは、クーリー貧血としても知られています。メイヨークリニックによれば、ベータサラセミアマイナーは通常、時には時折輸血を除いて、治療を必要としません。ベータサラセミアメジャーは、患者の特定の状況に応じて様々な方法で治療される。血液輸血

輸血はベータサラセミアで最も一般的な治療法です。輸血は、ベータサラセミア患者が組織や筋肉に必要な酸素を運ぶのに十分なヘモグロビンを血流に確実に供給するようにします。正常な赤血球は約120日間しか生存しないため、ほとんどの患者には定期的な輸血が必要です。
National Heart Lung and Blood Institute（NHLBI）によると、ベータサラセミアの主要な患者は、通常2〜4週間ごとに定期的な輸血が必要です。輸血は高価ですが、米国では感染のために血液検査が厳重に行われるため、リスクはほとんどありません。

ほとんどのベータサラセミア患者は頻繁に血液を必要とするため過剰な量の鉄が血流に蓄積する可能性があります。鉄が多すぎると、心臓や肝臓を含む体内の器官に深刻な損傷を引き起こす可能性があります。
鉄キレート剤と呼ばれる医薬品は、血液中の鉄分濃度を調節するのに役立ち、輸血を受けている患者の一般的な治療方法です。鉄キレーターは、錠剤の形態で、または皮膚の下にポンプで送液される液体薬物として入手可能である。液状鉄キレート化剤は多少痛みがあり、副作用には視力喪失や聴力障害が含まれる。

ベータサラセミア患者のために重要ですが、特に鉄補給を避けるために定期的な輸血を受けている人。多くのマルチビタミンは鉄分を含んでいるので、患者は栄養補助食品を追加する前に、サプリメントやビタミンのラベルを注意深くチェックし、医師に相談する必要があります。葉酸は健康な赤血球を作り上げるのに役立ちます。
多くの人々が食事中に十分な葉酸を摂取しないため、ベータサラセミアの主要な患者は、葉酸の適切な投与量を提供するために毎日の補充が必要な場合があります。


血液および骨髄幹細胞移植

骨髄の幹細胞は、赤血球を含む血球を作ります。幹細胞移植は、βサラセミアを完全に治癒する唯一の方法です。他の治療法は、症状のみを管理することに重点を置いています。骨髄や幹細胞の移植は非常に危険です。患者の体が移植を拒否した場合、深刻な病気や死亡が起こる可能性があります。適切なマッチを見つけることは、拒絶のリスクを最小限に抑えるために不可欠です。
合併症や重大なリスクの発見が困難であるため、血液や骨髄の幹細胞移植は、通常、他の治療法にはうまく対応していない重症のβサラセミア患者のために予約されています。