皮質異形成は何ですか？

皮質異形成は、脳の皮質におけるニューロンの異常な初期発生から生じる脳障害です。
異常なニューロンは、生命の早い時期に明らかになるいくつかの神経学的症状をもたらす。これは、小児のてんかんの主要な原因である。皮質異形成から生じる発作の診断および治療は、各個体において冒された脳の部分が独特であるため、困難であり得る。定義

皮質異形成は、胚または胎児の脳細胞またはニューロンを発達させて、それらが遺伝的に運命づけられている脳の灰白質の部分に到達しない場合に発生します。結果として、皮質のそれらの領域は、適切に機能するために適切な神経接続が欠けている。影響を受ける皮質領域は小さくても、定義されていても、脳の全半球を含むことができます。


原因

皮質形成異常の正確な原因は特定されていませんが、大量の研究は、その状態が強い遺伝的要素を有している可能性があることを示している。皮質形成異常に起因するてんかんを発症する多くの幼児は、てんかんの問題の家族歴がある。さらに、てんかんに罹患している他の家族の人々は、若い年齢で発作を経験する傾向があった。

乳児または非常に若い場合の反復発作小児は、皮質形成異常の単一の最も一般的な症状である。
皮質異形成から生じるてんかんの脳活動は、胎児の異常が子宮内で起こり、出生時に存在するため、冒された子供の生涯において非常に早い時期に起きる。他の一般的な症状には精神遅滞が含まれますが、他の神経学的症状は脳のどの部分が冒されるかによって異なります。積極的な、しばしば積極的な行動;平均的な頭より大きい。異常な深部腱反射が起こることがあります。


診断

皮質形成異常は、脳の患部が個体ごとに異なるため、診断が難しい場合があります。神経学的検査の後、PETスキャン、CTスキャンおよびMRIのようなスキャンを実施して、皮質の異常な部分を検出しようと試みる。
脳活動をモニターして記録するために頭皮に電極を使用する脳波検査（electroencephalograzm）は、発作が起きた脳の位置を特定するためにも使用される。

皮質異形成の治療は、その状態から生じる発作の治療および制御を中心とし、使用される方法は患者ごとに異なる。抗けいれん薬はいくつかの人にとって成功しているが、他の人はそうした重度で管理不能な発作を経験するかもしれないが、脳の異常部分を取り除く手術が最も効果的な選択肢かもしれない。