小児における腎性尿細管アシドーシスについて

腎尿細管アシドーシス（RTA）は、子供が血液中に酸 - 塩基バランスの異常を示す一連の障害である。
酸 - 塩基バランスは、腎臓が血液のpHを調整して可能な限り中性に保つ能力を指す。腎尿細管アシドーシスは、酸性血液に向かってバランスを傾ける。これは電解質異常を引き起こす可能性があります。 RTAは認識されなくなると致命的になる可能性があるため、適切な治療を開始するためには迅速な認識と診断が重要です。 RTAのほとんどの症例は、先天性障害であるため、小児期に検出されます。重要性

腎臓は主に血液中の酸 - 塩基バランスを維持する責任があります。これは、重炭酸塩（塩基）または水素（酸）が身体からどれだけ保持または排泄されるかを調整することによってこれを行います。
高いpHは塩基性またはアルカリ性である。低いpHは酸性である。これらのプロセスは、腎臓の細管内の異なるレベルで行われる。腎尿細管アシドーシスでは、これらのメカニズムが影響を受け、繊細な酸 - 塩基バランスが崩れます。腎尿細管アシドーシスにはいくつかの種類があり、腎臓のどの部分が罹患するかによって異なります。

近位RTAでは、重炭酸塩を再吸収するための腎臓の近位尿細管。重炭酸塩は尿中で浪費され、そのpHを上昇させる。最終的にこのプロセスは逆転し、酸性の血液と尿の両方があります。

遠位RTAでは、腎臓は水素を排出できず、結果として血液性のアシドーシスを引き起こします。水素は排泄されないので、尿は酸性になることはありません。

高カリウム血症ホルモンアルドステロンの機能不全の結果。アルドステロンは、水素または酸の分泌を刺激する。これが損なわれると、酸が血液中に蓄積します。アルドステロンは尿中のカリウムを排出するのにも役立ちます。アルドステロンが機能しなくなると、カリウムが血中に蓄積され、高カリウム血症または高カリウム血症を生じる。これは重大な心臓リズムの異常を引き起こす可能性があります。

腎臓結石を呈する成人とは対照的に、貧しい体重増加または繁栄の失敗。この病気はカルシウムの産生と排泄にも影響を及ぼすため、腎臓にカルシウムが沈着したり、骨の形成やくる病が悪化したり、筋肉が衰弱したりすることがあります。その他の症状には、嘔吐、不眠、脱水、通常の症状よりも多くの液体を飲む、排尿症状が繰り返されるなどの行動変化があります。


診断

典型的な症状を呈しているすべての患者で診断を検討する必要があります。血清電解質と酸塩基バランスを測定する血液検査は、RTAの種類を特定するのに役立ちます。
また、血液のpHと比較して尿のpHが診断を確立するのに役立ちます。


予防/治療

小児および成人のRTAのほとんどの症例は、血液中のpHを安定させるのに役立つアルカリ性または塩基性化合物による長時間の補充。ナトリウムとカリウムの補給も必要となります。 RTAと診断された成人は、腎臓にカルシウム沈着物を生成し、結石を引き起こし、慢性腎機能不全に罹患しやすくなる傾向がある。一方、子供は2歳までに治療が開始されると腎不全を避けることができます。