ゴーマムの骨欠損症

1955年10月のJournal of Bone and Joint Surgery誌で、A. P. Stoutと合併して、Gorham病と呼ばれる骨粗鬆症の極めてまれな状態がGorham病と呼ばれることがあります。
この病気はどんな骨にも作用し、その名前が意味する症状を正確に生み出す。消失する骨疾患の治癒は存在しないが、いくつかの薬物療法は疾患の進行を遅らせる可能性がある。原因と説明

消失する骨疾患のほとんどの症例には原因はありません。この疾患は、通常、小児期または成人期初期に現れ、患者が骨傷害を受けた後に現れることがある。病気が始まると、血管腫と呼ばれる腫瘍様の血液またはリンパ管の成長が、骨量の過剰成長および置換を開始する。血管腫は典型的には単一の骨のみを置換するが、筋肉のような周囲の軟部組織に成長してそれらの構造を弱めることがある。

消失する骨疾患を有する人々は、 、単一の症状：罹患した骨は何年にもわたって消え、時には何十年にもわたる。患者は、骨の消失または血管腫の成長のいずれかから痛みを感じない。しかし、罹患した骨は、消失するにつれてますます弱くなることがあります。これは、消失しやすい骨疾患を有する患者を骨折しやすいようにすることができます。


骨が罹患している

2008年3月号に掲載された整形外科のレビュー記事は、臨床医が1838年以来科学文献に報告している骨が消滅する病気の191例のすべて。
顔、肩、腕および手の骨は、この疾患によって最も頻繁に冒されている。消失する骨疾患の症例には、頭蓋骨、脊柱、胸、骨盤、脚、足およびつま先も関与している。


合併症の可能性

骨が患者の患者は、変形、外見または障害を残すことができる。例えば、頭蓋骨または頬骨を失った患者は、顔面の変形を有するが、脊椎を失う患者は、運動性が制限される可能性がある。ウィスコンシン州立大学医学部が発表した消失性骨疾患の事実によると、肺を守っている肋骨のような重要な器官に骨を失った患者は、以前に保護された器官に損傷を与えることがあるという。
頭蓋骨の破壊と血管腫の脳内への成長は致命的であると判明する可能性があります。

骨疾患の消失は多くの患者で進行中です罹患した骨は消えた。医師は骨疾患の消失を遅らせるか、逆行させるか、多くの治療法を試しています整形外科医のインターネットジャーナルで再現された治療法のリストには、「骨移植と人工補綴物の交換、放射線、ビタミンD、アンドロゲン、アミノ酸、副腎抽出物、カルシウム、フッ化物、カルシトニン、ビスホスホネート。
放射線療法、カルシトニン（例えば、NovartisのMiacalcin）およびアレンドロネート（例えば、MerckのFosamax）およびイバンドロネート（例えばRocheのBoniva）などのビスホスホネートのみが幾分有効であることが証明されている。これらの治療は、最も若い患者に投与すると最も効果的です。