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骨髄異形成症候群は、正常な骨髄細胞が変異し始める骨髄から始まります。骨髄異形成症候群には、高リスクMDSと低リスクMDSの2種類があります。低リスクのMDS患者では、癌はゆっくりと進行し、骨髄で作られた血球および血小板は比較的正常なままである。
低リスクMDSの最も一般的な副作用は貧血ですが、ほとんどの場合、各細胞は正常に機能し続けます。高リスクMDSも骨髄から始まりますが、骨髄内で産生された細胞はもはや正常に機能しません。 MDS患者では、細胞は発達する前に放出される。 「爆風」と呼ばれるこれらの細胞は早期に放出される。通常、芽細胞は骨髄内の細胞の5%未満を構成するが、MDS患者では5%以上を占める。芽細胞は決して完全に発達しないので、患者は低血球数(赤血球、白血球および血小板)を発症する。細胞数が少ないと、多数の潜在的な医学的問題が発生します。
骨髄異形成症候群と白血病
MDSは急性骨髄性白血病(AML)に進行することがあります。骨髄が20%以上の芽球(未成熟)細胞を含む患者は、生命を脅かす白血病の形態であるAMLを有すると分類される。
< p>大部分の患者では、MDSは原発癌と考えられており、原因は不明です。しかしながら、MDSは、二次的な癌の形態としても起こり得る。これは、MDSが他の癌(化学療法および放射線治療を含む)に関連する治療によって引き起こされたことを意味する。
がん治療に関連するMDSはまれであり、一般的に、患者は癌治療に耐えることができなくなる遺伝的な遺伝的欠陥も有しています。タバコや工業的環境に見られるベンゼンと呼ばれる化学物質への暴露は、MDS細胞DNAを損傷することによって起こることがあります。
MDSは多くの患者で無症候性です。場合によっては、特に激しい身体活動中に、疲労や疲労を引き起こしたり、呼吸困難を引き起こすことがあります。無症候性で症状が出現すると他の多くの病気の症状でもあるので、日常的な身体検査では完全な血球数の間にMDSが見つかることがよくあります。
MDSの正確な診断は、血球数を測定し、骨髄および血液細胞の顕微鏡検査によって行われます。
血液疾患を専門とする医師、血液学者と呼ばれ、MDS患者に推奨されています。高リスクMDS患者は、高用量の化学療法および同種異系幹細胞移植によって治療され得る。同種異系幹細胞移植には、マッチドナーが必要です。低リスクのMDS患者は、単に見ることができ、待つだけで、MDSに対して積極的な治療を行うことはできません。 MDS患者はまた、症状を管理し、MDSを血液細胞輸血で治療し、感染症への曝露を制限することもあります。
血液細胞の増殖を助けるために、いくつかの経口薬が推奨される場合があります。これらの医療には、Deferasirox、Erythropoietin、Epoetin alfaが含まれます。
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