アミロイド症の種類

アミロイド症は、骨髄の細胞によって産生されるアミロイドと呼ばれるタンパク質の異常な蓄積によって引き起こされる疾患である。
異常なアミロイドの蓄積は、神経系、消化管、心臓、肝臓および脾臓を含む組織および異なる器官に影響を及ぼし得る。体系的アミロイドーシスの主な3つのタイプは、原発性アミロイドーシス、二次的アミロイドーシスおよび家族性アミロイドーシスである。他のタイプのアミロイドーシスは、それらが影響を与える器官に応じて分類される。原発性アミロイドーシス

原発性アミロイドーシス（AL）は、米国で最も一般的な形態のアミロイドーシスである。アミロイドーシス基金によれば、毎年、約2000件の新規アミロイドーシス症例が米国で診断されている。
原発性アミロイドーシスは、アミロイド軽鎖（AL）鎖タンパク質の蓄積によって引き起こされる。原発性アミロイドーシスは、それ自体で起こる状態である。まれに、多​​発性骨髄腫と併発して発症することもあります。原発性アミロイドーシスの一般的な症状には、息切れ、水腫、下痢、体重減少、腫脹などがあります。原発性アミロイドーシスの治療は、化学療法および骨髄移植を含む。


ログイン続発性アミロイドーシス
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また、アミロイドアミロイド症（AA）としても知られている二次性アミロイドーシスは、炎症性の合併症として発生した場合、または慢性関節リウマチ、肉芽腫性回腸炎または骨髄炎のような感染性疾患である。原発性アミロイドーシスは、AAタンパク質の蓄積によって引き起こされる。根底にある状態を抗炎症薬で治療することは、組織および器官におけるアミロイドの蓄積を減少させるのに役立ち得る。 AAタンパク質の産生を阻害する新たな治療法が開発中です。



家族性アミロイドーシス

家族性（ATTR）アミロイドーシスは唯一の遺伝性です21種の異なるタイプのアミロイドーシスのタイプ。家族性アミロイドーシスは、染色体5遺伝子の突然変異によって引き起こされ、その結果、トランスサイレチン（TTR）タンパク質の蓄積が生じる。研究者らは、肝臓はTTRタンパク質を産生するので、肝臓移植はTTRタンパク質の産生を停止させる可能性があると考えている。家族性アミロイド症を持つ人の子どもたちが、欠損遺伝子を継承する可能性は約50％です。



B-2ミクログロブリンアミロイドーシス

腎不全に苦しむ人々 、または長期透析を受けている場合、b-2ミクログロブリンアミロイドーシスを発症する可能性がある。腎臓は、身体からB-2ミクログロブリンタンパク質を除去することができないため、B-2ミ​​クログロブリンタンパク質は、関節周囲の組織に蓄積する。
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ローカライズアミロイドーシス
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原発性、続発性および家族性アミロイドーシスは全身に影響を与える全身性アミロイドーシスのすべての形態である。
体の特定の部分に影響を及ぼす局在性アミロイドーシスの様々なタイプもある。限局性アミロイドーシスの最も一般的な型はアルツハイマー病であり、これは脳におけるβ-アミロイドタンパク質の生成によって引き起こされる。局在性アミロイドを引き起こすアミロイドタンパク質は、骨髄ではなく組織内で産生される。