凝固障害の原因は何ですか？

内外の傷害の時には、出血を止めるために直ちに血栓を作る必要があります。
この目的のために、生化学反応のカスケードである血液凝固は、血液が組織と接触するとすぐに誘発される。凝固させるためには、私たちの血液には完全に機能するタンパク質（凝固因子と呼ばれる）と健康な血小板が必要です。遺伝的または後天的な理由により、これらのタンパク質の1つが不完全または機能不全になって、必要なときに血餅を形成するのが非効率（または不可能）になることがあります。この状態を凝固障害または出血性障害といいます。血友病Aおよび血友病血小板の表面上に十分な量の第Xa因子を誘導し、血餅を形成するためには、第VIII因子および第IX因子の活性化形態が必要である。
血友病Aは第VIII因子の欠乏に起因するが、血友病Bは第IX因子の欠乏のために起こる。この遺伝性疾患の存在は、特定の凝固因子が全く存在しないことを意味するものではなく、それは通常、血中に減少したレベルで存在する。これにより凝固過程が遅くなり、血友病患者は内臓出血により関節腫脹、痛みおよび硬直を経験することがあります。


凝固因子欠損症

まれに、他のフィブリノーゲン、II、V、VIIまたはXを含む凝固因子が可能であり、血友病の場合と同様の凝固機構の問題を引き起こす。これらの患者には、外傷や手術中に特別な注意が必要です。
von Willebrand disease（vWD）

血小板は凝固因子の反応面を提供します。フォンビルブラント因子（vWF）は、血小板が損傷部位の血管壁に付着するのを助ける。 vWFが機能不全である（またはそのレベルが低い）場合、所望の場所で血小板濃度が低下するため、凝固が再び遅れる。血小板欠損症

血小板欠損症が知られている骨髄が低レベルの血小板を産生するときに起こり得る。これは、皮膚やその他の重大な合併症の出血につながる可能性があります。


ビタミン欠乏症

ビタミンKは、多くの凝固因子の合成に必要です。
したがって、体内のビタミンKの供給が腸内での吸収不良により不十分になると、多くの凝固因子が不足して内出血を引き起こすことがあります。


抗凝固療法

抗凝固療法は、治療または予防のために血栓症で処方される。ワルファリンや低分子量ヘパリンなどの抗凝固薬は凝固過程を特異的にブロックするため、血液中に存在することで凝固障害を引き起こす可能性があります。血小板凝集を部分的にブロックするアスピリンのような血液シンナーの同時投与は、リスクを増大させる可能性があります。