慢性肉芽腫症の原因

慢性肉芽腫性疾患は、米国国立医学図書館（National Library of Medicine）によると、致命的肉芽腫症または小児および進行性敗血症性肉芽腫症としても知られている。
慢性肉芽腫性疾患（CGD）は、食細胞と呼ばれる免疫系の細胞が必要とするように機能しない遺伝性疾患である。これにより、感染が継続する可能性があります。原因

免疫系を構成する白血球の一環として、食細胞は細菌や血流に侵入する異物を殺す細胞です。これらの細胞が血流に入るすべての細菌または真菌を殺さない場合、長期間持続する可能性のある繰り返し感染が引き起こされる。これらの感染症は、全身を占有し、入院を必要とする重大な損傷を引き起こす小規模から大規模なブドウ球菌感染症に及ぶ可能性があります。

直腸膿瘍および肺炎は、再発細菌によって引き起こされる。頸部のリンパ節腫脹や頸部周囲に形成される膿瘍が一般的です。膿痂疹は、伝染性の皮膚感染で、かゆみやかゆみを引き起こし、CGDのよくある症状です。 Lawrence Wolfe博士は、この病気は、通常、患者の年数の20年代と30年代には死亡率に達すると述べています。骨髄炎と敗血症もよく見られる症状です。



ウルフによると、すべてのCDG症例の3分の2以上がX線検査から継承されています。これらの患者の86％は男性である。
早期に発見されれば、感染症に対する積極的な治療法である抗菌予防が可能です。造血幹細胞移植またはHSCTは、ヒト白血球抗原またはHLAから行われる。患者と同じ血液型のドナーを使用してこの病気を治すことができますが、レシピエントの罹患率は十分高く、この治療はしばしば行われません。

BactrimまたはTMP-SMZは、真菌感染症の数を増やすことなく、細菌感染症の体を排除するために経口で与えられます。サルファ剤がレシピエントに対するアレルギーである場合、TMPまたはセファロスポリン誘導体を毎日投与することができる。
ケトコナゾールは、バクトリムによって殺されていない真菌感染症との戦いに役立つことができます。高度な症例で毒性レベルを低く抑えるためには、腎機能障害が副作用であるにもかかわらず、コリコナゾールおよびポサコナゾールを真菌感染症に投与すべきである。肺や肝臓の膿瘍では、膿瘍を根絶する手術に対処するために術後抗生物質を投与する必要があります。高用量のインターフェロンγは、感染およびIV抗菌療法に役立ちます。すべての症例において最も好んだ治療は、低用量のコルチコステロイドであり、高い成功率のために生検が完了する前に投与することができます。


副作用

頭痛や吐き気から二重視力やめまいに至るまで、CGDの治療に与えられる薬の効果。これらの副作用は、投薬から投薬まで、および患者ごとに異なる。同じ薬を服用しているすべての患者が同じ副作用を経験するわけではありません。特定の投薬については、医師は、これらの投薬を長期間服用した場合、肝機能および腎機能の血中濃度を監視する必要があります。