前多発性白血病の治療

前多発性白血病（PLL）は、実際にリンパ球（白血球の一種）のゆっくりと進行する癌である慢性リンパ性白血病（CLL）のまれな形態です。
PLLは、CLLの小細胞変異体であり、未熟な白血球（前胸腺細胞）に由来する。あなたのPLLの治療法は、感染した前胸腺細胞のタイプ、T細胞またはB細胞、ならびにあなたの年齢、健康状態および疾患の重篤度に依存する。 T細胞の前リンパ球性白血病


T細胞の前リンパ球性白血病（T-PLL）は化学療法に対する反応が貧弱ですが、依然として治療の一部として使用されています。フルダラビンは、血液、骨髄、リンパ節に影響を及ぼす癌によく使用されるため、これまでに選択された薬です。
しかし、あなたの医師は、フルダラビンの代わりに、またはフルダラビンと組み合わせて、ペントスタチンまたはアルキル化剤を使用してもよい。 「抗癌剤」のグループであるアルキル化剤は、白血病および他の癌に特徴的な急速に分裂する細胞に作用する。これらの薬物は、異常細胞のDNAに結合する。これはDNAに損傷を与え、細胞分裂を妨げ、細胞死を引き起こす。化学療法の治療中、多くの患者が悪心、嘔吐、疲労、衰弱、食欲不振を経験します。

この治療が結果をもたらさない場合は、治療計画にアレムツズマブを導入することがあります。この抗体は、がん細胞をよりよく殺すために免疫システムを活性化します。
以前は、AlemtuzumabはB-PLLにのみ使用されていましたが、現在ではT-PLLの治療にも有効であることが証明されています。メディカルサイエンスモニターの記事では、治療中にアレムツズマブを使用した場合、寛解率が大幅に改善されたことが示されています。

これらの治療に好意的な反応が続くと、幹細胞移植（SCT）が続きます。幹細胞はあなたの血流に直接投与され、骨髄の空洞に移動して新しく健康な骨髄を生成します。 T細胞は骨髄内に由来するので、SCTは健康なリンパ球を作り出すのに役立つかもしれない。
通常、SCTは、若者（60歳未満）であり、良好な健康状態にある患者に、この治療法に対するより良い応答を有するために与えられる。高齢の患者は通常、化学療法と抗体の別のコースが必要かどうかを判断するために観察されます。

T-PLLはCLLの積極的な形態で、生存期間中央値は7ヶ月です。早期治療により予後が改善


B細胞前立腺特異的白血病


B細胞前立腺特異的白血病（B-PLL）では、他の形態のCLLと同様に、化学療法から始まる。 T-PLLと同様に、医師はしばしばフルダラビンに変わります。
しかし、あなたの医師は、毛様細胞白血病に使用される化学療法薬であるクラドリビンと併用することができます。

これらの薬が効力を発揮しない場合は、アレムツズマブまたはリツキシマブのいずれかを治療計画アレムツズマブに類似したリツキシマブは、がん細胞をよりよく殺すために免疫系を活性化する抗体です。治療中に発熱、悪寒、感染の危険性が増すことがあります。化学療法後、SCTは健康なリンパ球を作り出す新しい骨髄を病気から作り出す必要があります。高齢患者（60歳以上）は、通常、化学療法および抗体の別のコースが必要かどうかを判断するために観察されます。

治療中に脾臓が充血した場合、脾臓摘出術で脾臓を切除する必要があります。または、臓器を正常な健康状態に戻すために放射線を投与することができます。脾臓の拡大は白血病細胞もこの器官で増殖していることを示しているので、標的治療が必要な場合が多いです。
B-PLLはT-PLLよりも治療可能であるため、予後はしばしば良好です。生存期間中央値は3年です。