マントル細胞リンパ腫の原因

マントル細胞リンパ腫（MCL）は、米国におけるリンパ腫の全例（リンパ腫および白血病協会[LLS]）の約6％を占めるまれな形態の癌です。
MCLはBリンパ球に影響を及ぼします。Bリンパ球は、感染症と戦う白血球の一種です。遺伝子突然変異により、2つの染色体が場所を切り替えるため、制御されない細胞増殖が起こる。しかし、染色体が場所を変える原因は不明です。定義

MCLは、希少な非ホジキンリンパ腫、またはリンパ系の癌（Cancerbackup）です。リンパ系は、体の免疫系（LLS）の重要な構成要素である白血球（リンパ球）を製造する。リンパ球は、リンパと呼ばれる体液中を体内を移動する。リンパ系から、リンパ球はウイルスまたは細菌のような異物と戦うために血流または組織に入る。
脇の下、鼠径部および頸部に集まったリンパ節は、Bリンパ球、Tリンパ球およびナチュラルキラー細胞（LLS）の3種類のリンパ球を産生する。 Bリンパ球およびTリンパ球は、異物を同定し、それらをタンパク質中にコートし、それらをキラー細胞の標的とする。 MCLはBリンパ球に特異的に作用する（Cancerbackup）。 Bリンパ球は、リンパ節（LLS）の外側領域、すなわち皮質に見られる卵胞によって産生される。新たに産生されたB細胞は、卵胞の外側ゾーンに位置するマントルに存在する。
Tリンパ球が卵胞の間に存在する

往復転座と呼ばれるBリンパ球の染色体突然変異は、すべてのMCL症例（LLS）の85％を引き起こす。遺伝子変異の正確な原因は不明であるが、研究者はMCL症例の大部分において染色体11と14が逆の位置にあることを明らかにしている。この転座は、細胞増殖を刺激するサイクリンD1と呼ばれるタンパク質の過剰産生をもたらす。転座された遺伝子を有するBリンパ球は制御不能に増殖し、最終的にリンパ節の腫瘍に蓄積する。これらの癌性細胞は、体内のリンパ系によって運ばれる。
わずかなパーセンテージのMCL症例は遺伝的変異を有していない。さらに、他の突然変異は、細胞増殖（サイクリンD2およびサイクリンD3）を調節する他のタンパク質の過剰産生も引き起こし、MCL（LLS）をもたらす可能性がある。 MCLはどの年齢でも起こり得るが、60年以上の年齢で最も頻繁に生じる。症状は女性よりも3倍多い（Cancerbackup）


症状MCLの最初の兆候は、 、脇の下または鼠径部（Cancerbackup）。食欲喪失、疲労、原因不明の夜の発汗、原因不明の発熱、体重減少などの症状があります。
MCLは、リンパ節から、肝臓、脾臓または骨髄のような他の器官に広がることがある。胃腸腫瘍も一般的です。

治療はしばしば複数の治療法の組み合わせから成ります。化学療法は標準治療であり、MCLの段階および患者の年齢および全般的健康状態（Cancerbackup）によって正確なレジメンが決定される。放射線療法は、骨髄または幹細胞移植とともに使用される。幹細胞療法は、高用量の化学療法と併用することができますが、この戦略は、通常、若い患者（50歳未満）には重度の副作用のために予約されています。
化学療法に関連する副作用を抑制するためにステロイドを投与することができる。モノクローナル抗体および他の実験的薬剤などの標的療法が研究中である。これらの療法は、がん細胞に特異的なタンパク質を認識し、腫瘍と戦うために身体の自然免疫系を刺激する（Cancerbackup）。


予後

化学療法はしばしば有効であり、ほとんどの患者最初に応答します（LLS）。しかし、再発および疾患の進行が頻繁に起こり、癌性細胞はしばしば化学療法剤に対する耐性を生じる。
無増悪生存期間の平均、または癌が悪化していない状態での生存期間は20ヶ月であり、生存期間の平均は最初の診断後4年です。