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静脈閉塞性疾患は、肝臓の微視的静脈に閉塞が発生した場合に発生します。肝静脈閉塞症(VOD)は、腹部の体液貯留、肝臓の大きさの増大、および極端な場合の脳機能の低下によって特徴付けられる。
原因
この病気にはさまざまな原因があります。
著名なピロリジジンアルカロイドの摂取量は、ハーブティーやコンブレーなどのハーブの製造に使用されるクロタラリアおよびセンセオ植物、肝臓に時々毒性作用を及ぼすことがあるシクロホスファミドおよびアザチオプリンなどの薬物の使用、放射線療法幹細胞または骨髄移植の前に免疫系を抑制するために使用される移植片対宿主病、または骨髄もしくは幹細胞移植の後に起こり得る移植片対宿主病として知られている反応。この場合、新しく移植された組織の白血球がレシピエントの組織を攻撃し、移植後約3週間でこの反応が起こる。
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この病気の症状は非常に突然起こることがあります。肝臓は拡大して柔らかくなる傾向があります。腹部は液体の蓄積のために膨らむ。目の白や皮膚が黄色に変わって黄疸となることがあります。
食道の静脈瘤が破裂して出血を起こすことがあります。時には非常に酷く、患者に血液を吐き出し、しばしば状態になることがありますショックの血液が消化器系を通過して、便が黒くなって悪臭になることがあります。この状態はメレナ(melena)として知られています。
肝機能や肝機能障害を経験する人もいますが、肝性脳症として昏睡の原因となります。また、原因や重篤な有害物質への曝露に応じて、肝硬変を発症することもあります。
ドップラー超音波検査は、この疾患の診断に役立ちます。肝臓生検および門脈および肝静脈の血圧を測定する間に、他の侵襲的検査が必要になることがあります。
治療
正確でないこの種の閉塞の治療では、原因を排除する必要があります。ウルソデオキシコール酸は、幹細胞移植または骨髄移植後のこの疾患の発生を予防するのに役立ちます。
ナトリウムと利尿薬の少ない食事は、体液が胃の中に蓄積するのを防ぎます。肝臓をバイパスする別の血流ルートは、手術によって作られなければならないかもしれない。肝臓移植が極端な場合に必要となることがあります。
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