PKU

フェニルケトン尿症（PKU）を患っている人のためのタンパク質を含む食事療法は、アミノ酸代謝の遺伝的障害であり、具体的には、アミノ酸フェニルアラニンの代謝プロセスを含む。
通常、フェニルアラニンをチロシンに変換するフェニルアラニンヒドロキシラーゼ酵素の障害、欠損または完全な欠損のために、過剰の食事性フェニルアラニンが組織に蓄積し、身体、特に神経系に深刻な損傷をもたらす。 PKUの管理における重要な側面は、低フェニルアラニン食を厳格に遵守することです。タンパク質の食品とPKU

フェニルアラニンの低血中濃度を維持するためには、タンパク質が多い食品を避けることが不可欠です。なぜなら、これらは本質的に多量の可食性アミノ酸を含んでいるからです。ミルクやその他の乳製品、肉、魚、鶏肉、卵、豆、ナッツはすべて排除する必要があります。
もちろん、ピーナッツ、チョコレート、パスタ、パン、特定の果物や野菜、人工甘味料アスパルテームなどのフェニルアラニン源もあります。フェニルアラニン摂取の安全限界を決定するために、医師および栄養士と緊密に協力し、どの食品が許可され、毎日の量であるかを正確に知ることが不可欠です。


<多くの食事制限のため、PKU患者は食物から十分な栄養を得ることができません。 PKUは栄養およびエネルギー要求を変えない。これらは健常人と同じままである。栄養ニーズを満たすために、特別に調合された医療用食品が食事の大半を占めています。
これらの式は、完全に欠けているフェニルアラニンを除いて、L-アミノ酸のアセンブリ全体を提供する。 PKU患者のために、調合/医療食品がタンパク質の主要な供給源です。いくつかの品種には、炭水化物と脂肪だけでなく、ビタミンやミネラルの範囲が含まれている場合があります。選択された処方の栄養プロファイルに応じて、毎日の必要性を満たすために追加の選択食糧を補充することができます。フェニルアラニンの外部供給源が血中濃度を上昇させるように、タンパク質またはエネルギー欠乏症もそうすることができます。その結果生じる組織異化およびその後のフェニルアラニンの放出に起因する。
したがって、一貫した配合摂取量とエネルギーバランスを維持することが不可欠です。

フェニルアラニンは依然として必要なアミノ酸であり、成人の場合は通常の成長および発育または維持に十分な量で供給する必要があります。栄養所要量を満たし、血中フェニルアラニン濃度を管理するためには、注意深い食物記録の維持および頻繁な血液検査が必要である。国立衛生研究所の医学研究評議会は、血中フェニルアラニンの標的範囲を2〜6mg /dlまたは120〜360umol /Lに設定しました。



低タンパク食品

PKU患者のために特別に設計されたさまざまな低タンパク食品が利用できます。これらには、低タンパク質のパスタ、パン、クッキー、卵代替品、穀類、デザートミックスが含まれます。いくつかのウェブサイトはdietspec.com、med-diet.com、ener-g.com、shshna.com、cambrookfoods.comなどの製品を提供しています。