血管腫症候群

血管腫症候群は、血管腫血小板減少症候群としても知られている。
この病気がまれに発現するまれなケースでは、乳児で最もよく見られます。この疾患は、血管（血管腫）における腫瘍の成長を伴い、血小板の減少（血小板減少）につながる。血管腫症候群は生命を脅かす疾患であり、その極端な症例に罹患している人々は平均して70％の生存率を有する。同定

1940年に、Haig Haigouni Kasabach博士とDr. Katharine Krom Meritt博士は血管腫症候群を最初に調査しました。彼らの貴重な医学的所見に敬意を表して病名に付けられたので、Kasabach-Meritt症候群（KMS）とも呼ばれています。
KMSは、実際には、血管腫、血小板減少症および消耗性凝固異常の3つの状態の組み合わせである。 Hemangioma

血管腫は、内皮細胞から発生する腫瘍によって特徴付けられ、これは内皮細胞から発生する腫瘍によって特徴付けられます。血管の内張りを構成する細胞。それらは多くの可能性のある血管腫瘍の1つのタイプを表し、しばしば良性である。血管腫は、一般に幼児で発症し、最初の数日または数週間に発症し、次いで子供が老化するにつれて徐々にサイズが減少する。腫瘍は皮膚の表面近くに現れることがあるが、内臓器官内に存在することもある。
解決する代わりに、これらの血管腫瘍は悪性になり、非常に急速に増殖する可能性があります。この急激なサイズの増加は、定期的な血液の循環を妨げ、他の合併症につながりやすくなります。


血小板減少症

血小板または血小板は、主に血液凝固の原因となる。ヒトの血小板の正常な量は、血液1立方ミリメートルあたり150,000〜450,000の範囲である。血小板の数がこの正常範囲よりも減少すると、血小板減少が起こったと言われる。
医師は、この状態が必ずしも血管腫瘍の直接的な結果ではないと述べているが、かなり大きくなった血管腫は血小板を捕捉し、血液中のこれらの細胞の数を減少させる可能性がある。通常、血小板減少症の外的徴候は、前腕、鼻血および出血性歯肉の傷の突然の出現です。


消化性凝固障害

消耗性凝固障害のもう一つの名前は、播種性の血管内凝固（DIC）。循環系の血液凝固機構は、血管腫瘍の存在に否定的に反応し得る。この反応は、血管内に蓄積する小さな血栓の形をとる。これらの血餅は、凝固タンパク質と血小板を食べる（したがって、 "消費"という名前）。
凝固タンパク質および血小板の喪失により、異常な出血が生じる。これらの血栓はまた、重要な器官における正常な血液の流れを妨げ、機能不全を引き起こす。

血管腫症候群はまれな疾患であるため、治療のガイドラインはまだ考案されている。さまざまなソリューションを適用できますが、それぞれにはリスクがあります。血小板減少症および消耗性凝固障害は、それぞれ血小板輸血および抗凝固剤の使用によって処理することができる。頻繁な輸血に伴う危険には、体液負荷や心不全が含まれます。血管腫瘍自体を治療するためには、その血液供給を遮断しなければならない。
これは、放射線学的方法または圧縮包帯のいずれかによって達成することができる。利用され得る薬物には、ステロイドホルモンの一種であるコルチコステロイド、および免疫系の一部であるタンパク質であるα-インターフェロンが含まれる。化学療法に使用される特定の医薬品も使用できます。