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国際神経芽腫病期分類システム(INSS)は、神経芽細胞腫のさまざまな段階を定義します。ステージ1では、癌は、それが始まった身体の部分にとどまり、外科手術によって除去することができる。
ステージ2はステージ1に類似しているが、がんは手術によって完全に除去できない。ステージ1およびステージ2の両方の神経芽細胞腫は身体の片側に限定されています。ステージ3の神経芽細胞腫では、がんは身体の反対側に広がり、中央に位置すると両側に広がります。ステージ4では、がんが発症した領域から離れた領域および器官にがんが広がります。 「特別な」神経芽細胞腫(ステージ4S)は、12ヶ月齢以下の小児に発生する第4段階の神経芽細胞腫である。
原因髄芽細胞は、後に胎児に存在する細胞である副腎の神経細胞および神経組織に発達する。神経芽細胞が成熟細胞に成長しない場合、それらは神経芽細胞腫に変わる。
神経芽細胞腫の正確な原因は完全には認識されていない。研究者は、遺伝的突然変異が神経芽細胞腫の発生に関与している可能性があると考えている。
神経芽細胞腫の影響を受ける身体のさまざまな部分が異なる症状を示す。腹部神経芽細胞腫は、腹部の痛みおよび痛み、腸の問題(すなわち、便秘)、腫脹した脚および頻繁な排尿によって特徴付けられる。胸部が神経芽腫の影響を受けている場合、兆候および症状には、呼吸障害、顔の炎症、まぶたの垂れ下がりおよび瞳孔拡張が含まれる。
他の症状と徴候には、皮膚の下の隆起、眼球の突出、目の周りの暗い円、背骨の湾曲、背中の痛み、発熱および体重減少が含まれる。
ほとんどの場合、神経芽細胞腫は外科的に完全に除去できない段階に達するまで診断されない。たとえそれが早期に診断されたとしても、それは手術を危険にさらす重要な器官に近すぎるかもしれません。重度の症例では、化学療法と放射線療法によって手術を行い、残りの癌細胞を治療する以外に選択肢はありません。治療のもう一つの方法----幹細胞移植----は、化学療法後に患者から健康な幹細胞を採取し、患者に戻すことを含む。
予後
< p> 18カ月未満の小児は、年長の子供よりも治癒の機会が多い。神経芽細胞腫の患者は、癌の段階およびその病歴に従って、異なるリスクカテゴリーに分類される。低リスク、中リスク、高リスクの患者の生存率(5年)はそれぞれ90〜95%、85〜90%、30%です。
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