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ケンタッキー州のブルー・ピープルは、ケンタッキー州ハザードにあるFugateファミリーのメンバーです。 1800年代、マーティン・フーガテはその地域に住み着きました。青いにもかかわらず、スミスの家に結婚しました。あらゆる可能性に対して、スミスはメトヘモグロビン血症のキャリアーとなり、その障害を子供に伝えることができました。
家族はその地域に留まり、1970年代に起きたと噂されている最後の文書のケースを持つ青い子供たちを作り続けました。
Dr. Cawein
ケンタッキー州は1960年代に最初にメトヘモグロビン血症と診断され、注目された血液学者であるマディソンカウィン博士によって診断されました。フォークロアは、心臓病や肺の問題のために、Fugatesは青色を維持しました。しかし、カウィン博士の検査では、マーティン・フーガテの子孫が健康になり、遺伝性のメトモグロビン血症が疑われた。
彼は家系図をマッピングし、先祖が青い皮を持ち、分析のために複数の家族から血液を採取したことに注目しました。カウィン博士は後に、ケンタッキー州のブルー・ピープルに関する論文を内科アーカイブに掲載しました。
ケンタッキー州の青い人々の診断アラスカでエスキモーとメトモグロビン血症を研究したスコット博士の研究「Journal of Clinical Investigation」の1960年版で報告されたスコット博士の研究は、赤血球の失われた酵素であるメトモグロビン血症の作用の正確なメカニズムを分離した。
ジアフォラーゼと呼ばれるこの必須酵素が存在しないため、赤血球の脱酸素成分が体内に蓄積され、青いキャストが与えられました。
メトヘモグロビン血症の治療法はシンプルで皮肉な捻転があります。カウエイン博士は、メチレンブルーという青色の染料を処方しました。これは、身体にジアホラーゼの欠如を補うようにします。 1日に数回の薬を飲んだだけで、ケンタッキー州の青い人々はメトモグロビン血症を治すことができました。メチレンブルーが尿中に排泄され、毎日の投薬が正常な肌の色調を維持するのに必要な一時的なものです。
症状と原因
メトモグロビン血症Fugatesは遺伝子であり、その障害が子孫に現れるために両親からの劣性遺伝子を必要とする。メトモグロビン血症は、化学暴露、抗生物質および麻酔薬の結果として獲得することもできる。肌が青くなるのを除いて、症状には息切れ、疲労、めまい、失神が含まれます。より極端な場合は、心不整脈、発作、昏睡および死亡をもたらす可能性がある。しかし、ケンタッキー州のブルー・ピープルは、健康状態が悪くなく、長く健康な生活を送ってきました。
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