血友病A治療

血友病Aは血液凝固に必要な第VIII因子が不十分または不良である遺伝性の出血性疾患である。
「Brunner＆Suddarth's Medical-Surgical NursingのTextbook」のSC Smeltzer and B. Bareによると、第VIII因子のレベルが正常より6〜50％低い場合、出血が主に発生しますが、自発的出血は1％ 。大部分の出血は腕と脚の関節に発生し、痛い関節損傷を引き起こす。筋肉への繰り返しの出血は、萎縮（収縮）をもたらすことがある。凝固因子

出血が発生した場合、可能であれば直ちに出血を止めるために圧力または氷を適用する必要があります。
オープンな出血カットには出血を止める薬剤（Gelfoam、フィブリンフォーム）が詰め込まれていなければならず、第VIII因子凝固因子濃縮物または組換え型を静脈内投与する必要があります。濃縮血液製剤は、組換え型（より高価）は血液を含まないが、疾患の伝播を防ぐためにスクリーニングおよび処理される。凝固因子は血液中の血小板を助け血餅を形成し、出血を止める

RXListによれば、軽度の出血エピソードは通常1〜3日間治療され、より広範な出血は2週間出血の再発を防ぐ。重度の欠乏症の場合、毎週2〜3回凝固因子の予防的投与を定期的に行う必要があります。
デスモプレシン（Desmopressin）





デスモプレシン（Desmopressin、DDAVP）は、合成ホルモンバソプレシンの合成型で、生産量の増加を刺激しますの第VIII因子を含み、静脈内または鼻スプレーによって投与される。デスモプレシンは短時間作用（約12時間）ですので、出血している場合は注意深く監視する必要があります。軽度の血友病であれば、デスモプレシンは軽度の出血に対して適切な治療法であるか、傷やけがの原因となる歯科治療や身体活動の予防方法として使用することができます。
ナショナル・ハート・ブラッド・アンド・リーン・インスティテュートによれば、デスモプレシンを頻繁に使用すると、薬に対する耐性が増し、有効性が失われるため、出血を予防するための日常的な予防としてではなく、 br>

抗線維素溶解剤


血栓形成後、別のプロセスであるフィブリン溶解により血餅が崩壊し、血友病であればこのプロセスは加速されます。血圧を維持し、出血が起こったら再出血を防ぐために、トラネキサム酸（Cyklokapron）やイプシロンアミノカプロン酸（EACA）などの抗線維素溶解薬を投与することもできます。
抗線維素溶解剤は経口薬であり、歯科治療の前に出血を予防するための予防として頻繁に使用される。鼻血（鼻出血）や重症（月経過多）が繰り返される場合は、抗線維素溶解剤を服用することもできます。