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ルーゲーリッグ病の原因は何ですか?

     編集:病気

ルーゲーリッグ病は、筋萎縮性側索硬化症(ALS)と呼ばれる疾患の一般的に受け入れられている名称です。
ALSは治癒不可能で進行性の脳疾患である。 ALSに罹患した患者は、脳および脊髄における神経細胞の遅い死を経験し始める。運動ニューロンと呼ばれるこれらの神経細胞は、脳が運動および筋肉を制御するのを助ける。神経細胞が死ぬと、脳は最終的に筋肉の動きを制御する能力を失う。したがって、病気が進行するにつれて、患者は最終的に完全に麻痺状態になる。結局、脳は体が生きるために必要な不随意の筋肉の動きを制御することができず、患者は死ぬ。現在のところ、ALSの治療法は知られておらず、病気の原因は依然として分かりません。
リスク要因

米国では毎年約5,600人がALSと診断されており、現在3万人のアメリカ人がこの疾患に罹患していると推定されています。 ALSと診断された患者の93%が白人である。 60%は男性です。 ALSは、男性では女性より20%多い。大部分の患者は、ALS発症時の中央値が55歳で、40〜70歳です。


遺伝的原因

ALSのわずかな割合症例は遺伝学によって引き起こされる。診断された患者のわずか10%がALSの家族歴が近いと推定されている。これらの患者は、FALSまたは家族性ALSを有すると言われている。
他の原因:ALSの非遺伝的原因は明らかではないが、研究が進行中であるALSの発症に寄与する可能性のある生活様式または他の要因を発見しようと試みる。 John's Hopkinsの研究センターによれば、10例中9例以上で、患者がALSを発症した理由は明確ではない。患者には、遺伝的歴史、ならびに共通の生活習慣要因(住居の場所、食事および生活習慣の選択を含む)が欠如している。したがって、この時点で医師は、まれな遺伝的症例以外に、ALSの原因について推測することはできません。



Sypmtoms

ALSの症状はしばしば見落とされます疾患の初期段階であるため、ALSは疾患が進行するまで診断されないことが多い。ますます悪化する症状には、筋肉の衰弱(特に腕、脚、手または口)、不快な動き(痙攣および痙攣を含む)、発声障害、呼吸または嚥下の困難などがあります。遺伝的検査

遺伝子検査は現在のところ限られていますが、遺伝的検査を受けて、ALSを引き起こす可能性のある遺伝子欠損のキャリアであるかどうかを判断することは可能です。
SOD1遺伝子と呼ばれる特定遺伝子の変化は、ALSの家族の約20%で確認されています。


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