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良性ローランド症候群とは何か?

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てんかんの作用によれば、良性のローランド性てんかん(BRE)(小児期のBRE)または重度のてんかん(BRECTS)は、最も一般的なタイプのてんかんの1つです5例中1例すべてに影響を及ぼしている。
良性のローランドのてんかんは、典型的に3歳から10歳の子供に影響を及ぼし、子供が思春期(14歳から18歳)に到達するまでに完全な寛解に至るてんかん症候群(特定の状態を示唆する徴候および症状)である。症状

BRE症状は、夜間または目覚めの際にしばしば現れます。発作は、口の片側に麻痺またはうずき感として始まり、唇、歯茎、舌および頬の内側に影響を及ぼす。発作が咽喉に広がると、子供の発声能力に影響を与える可能性があります。子供は奇妙な喉のような騒音や騒がしい音を発声することがあります。
彼はまた、顔の片面または両面で強直(痙攣)および/または強直(硬直)を経験することがあり、これは腕と脚に広がる可能性があります。結節性および強直性の運動が両側で起こる場合(強直間代発作と呼ばれる)、子供はおそらく意識および尿意を失うことになる。イベント全体は2〜3分間続きます。強直間代発作の後、子供は数時間寝ることがあります。



BRE発作は、脳のローランディック部分、特にローランド帯特定の運動機能を担う側頭葉の前部にある。最近まで、BREは本質的に(原因不明の)特発性と考えられていました。
しかしながら、最近のコロンビア大学の研究(1999)は、ELP4遺伝子の突然変異であるBREの遺伝子マーカーを明らかにした。研究者らは、ELP4遺伝子が脳発達中のニューロン活動および伝達のパターンに関与し、良性ローランド癲癇として提示される「一時的グリッチ」を引き起こす可能性があると信じている。

子供の医師は、子供の発作の完全かつ正確な履歴を記録し、完全な神経学検査を行います。彼女はMRIを行うことを選ぶかもしれませんが、BREの小児では正常になります。彼女は脳内の電気活動を記録する脳波検査(EEG)を行います。
BRE発作は通常、まれで夜行性であるため、BREを患う小児は通常投薬を必要としません。しかし、子供が頻繁に夜間発作を起こしやすい、または日中発作、精神障害または学習障害を有する場合、抗てんかん薬を処方することができる。 BRE発作を抑制するために使用される薬物には、カルバマゼピン、ガバペンチン、ラモトリジン、バルプロ酸ナトリウムおよびオキシカルバゼピンが含まれる。投薬は通常2年間にわたって毎日行われます。


予後

BREを患う子供の予後は優れています。 「一時的な不具合」が発生する若い成人期です。
てんかん行為によると、BREの子供の中には、言語と学習の難しさを経験しているものがありますが、

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