新生児のハーレクイン効果

「ハーレクイン」という用語は、クラウンやジェスターを指します。
いくつかの新生児は、肌の色や顔の歪みのようなピンク色のような外観を引き起こす欠陥で生まれています。これらの条件のそれぞれにおいて、「ハーレクイン効果」という用語は、2つの異なる意味をとる。新生児の異常な出現は恐ろしいかもしれないが、ハリウキンの赤ちゃんは笑顔を浮かべて、迅速かつ包括的に治療しなければ確実に死に直面する。外観

小児科医のAlan Greene博士によると、低体重の新生児には無害で一時的な血管障害が主に発生します。それは、顔や胴体から始まり、赤ちゃんの体を半分に分ける視覚的な線として現れます。さらに、下肢は暗くなり、上半身は薄く見える。
体は、ハリウキンの衣装にカラフルなパッチのように見えます。新生児のはるかに恐ろしい、そして潜在的に致命的な欠陥は、ハーレクイン魚鱗癬と呼ばれます。この状態では、新生児のいたるところに、厚くて肌の斑ができて、まぶたの内側を効果的に回して口を伸ばすので、口が笑い声を模倣するので、ハーレクインと言えます。


原因

Greene博士が指摘するハーレクイン効果は、新しく生まれた赤ちゃんの血管の発達が遅いことが原因です。未発達の血管は、室温の変化、赤ちゃんの位置、または新生児の気分への反応として劇的に膨張し、収縮する。それは通常新生児が横たわった後に始まります。
一方、Harlequin Ichthyosisは、実際には、ABCA12遺伝子として知られる2つの常染色体劣性遺伝子の遺伝に由来する遺伝的欠陥である。甲状腺炎および関連皮膚タイプの財団によれば、両親はそれを子孫に渡すために遺伝子を運ばなければなりません。

Dr 。 GreeneはHarlequinボディライン効果のための薬学的治療は必要でないか、または処方されていないと説明している。彼は、赤ちゃんの再配置と赤ちゃんの不随意の筋肉運動の両方が、歪んだ外観を逆転させると言います。
しかし、ハーレクイン魚鱗癬は、赤ちゃんの命を救うために積極的な治療が必要です。皮膚プラークは、新生児の体液を保持し、正常な体温を維持し、適切に呼吸する能力を損なう。治療には、感染を予防するための抗生物質、狭窄した口に対抗するためのチューブ給餌、角膜の潤滑、目の覆いおよびインキュベーターのハウジングが含まれる。エトルレネートの局所投与は、鱗屑状の皮膚プラークを緩和する


アフター・エフェクト

乳児の血管が発達すると、無害なハーレクイン効果の患者は最終的に障害から成長する。しかし、発達過程において、幼児段階で色の歪みがさらに数回発生することがある。
ハーレクイン魚鱗癬を生き延びた赤ちゃんは、脳が正常に機能している間に、しばしば身体発達の遅延に苦しんでいます。成人であっても、皮膚には乾燥した炎症を起こした肌の上に鱗屑の斑点が見られることがあり、髪は稀に繁殖することがあります。