多発性嚢胞腎症合併症

多発性嚢胞腎疾患は、多くの嚢胞が腎臓に形成される遺伝的状態である。
体液が満たされた嚢胞は成長を続け、腎臓がそれらを収容するために膨張しても、最終的には健康な腎臓組織を引き継ぐ。これが起こると、腎臓は機能し続けることができず、合併症が急速に続く。定義

ネフロンと呼ばれる腎臓の構造物は、血液からの老廃物と体液をろ過する役割を担います。嚢胞はネフロンから成長するが、時間がたつにつれて分離して大きくなる。腎臓に20〜30ポンドの体重をかける原因となる数千の嚢胞が存在する可能性があります。彼らが成長するにつれて、健康な腎臓組織に取って代わることができます。

多発性嚢胞腎症（PKD）の2つの主要なタイプ、常染色体優性および常染色体劣性は、病気を発症する可能性があります。

常染色体優性とは、片方の親に病気があれば、子どもが病気にかかり得る確率は50％です。主なタイプはPKDの全症例の約90％を占め、「成人多嚢胞腎」と呼ばれることがあります。

劣性タイプはまれで、乳児の生後早期に始まります。片方の親だけが遺伝子を持っていれば、赤ちゃんはその病気を発症せず、子供に伝えることができます。両親に遺伝子があれば、子供はPKDを発症する確率は25％です。



合併症

最終的な合併症は、PKDが腎不全の主な原因である。糖尿病と消化器および腎臓病研究所（NIDDK）によると、PKDが優勢な患者の約半分が最終的に腎不全に進行し、末期の腎疾患は約10％進行するであろう。嚢胞は肝臓や膵臓にも発生する可能性があります。高血圧はPKD患者では非常に一般的であり、通常30歳までに発症します。嚢胞の発症に関連する疼痛は一般的な合併症です。頭痛は高血圧やPKD患者のリスクである動脈瘤である可能性があります。

劣性タイプは肝臓や脾臓に影響を与え、血球数の低下、静脈瘤および痔疾を引き起こします。
劣性PKDの子供が直面している別の合併症は、腎機能の低下が直接的に成長に影響し、これらの子供が典型的な同輩よりも小さくなることです。

タイプは少し異なります。優勢なPKDでは、背中と脇の下の痛みと頭痛が最も一般的な症状です。他の症状には、尿中の血液、高血圧、および尿路感染が含まれる。劣性タイプの合併症は、症状が異なることである。彼らは人生の最初の数年間に腎不全に進行するほど深刻である可能性がありますし、人生の後期までは何の症状もないかもしれません。退行性PKDのその他の症状には、高血圧、頻尿、尿路感染症などがあります。

PKDの治療法はないため、治療は症状の管理に重点を置いています。高血圧をコントロールすることで、優勢なPKDの進行を遅くすることができ、それが合併症を予防するのに役立ちます。手術は嚢胞を縮小するために行うことができますが、外科的に摘出することはできませんので、腎不全への進行を止めることはありません。小児では、治療には成長の問題を助けるための特別な食事とホルモンが含まれる場合があります。両方のタイプにおいて、腎不全または末期腎疾患の唯一の選択肢は、透析または腎臓移植である。