ルーゲリグス病

ルーゲーリッグ病は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）と呼ばれる病状に与えられる用語である。
ALSは、筋収縮を制御する運動ニューロンが破壊され、筋肉を萎縮させる変性疾患である。 ALSは脳内で始まり、筋肉組織を囲むニューロンに進行する。これらの細胞が死ぬと、筋肉は攣縮し始め、もはや機能しなくなります。結局、脳自体が攻撃され、もはや隔膜のような他の筋肉を制御することができず、サポートなしで呼吸する能力を破壊する。症状

ルーゲーリッグ病の症状は、通常、最初は軽度です。初期症状には、筋肉の軽いけいれん、けいれん、またはこわばりが含まれます。患者は、嚥下困難または発語の鈍化など、より深刻な合併症を有する可能性がある。症状はまた、最初に影響を受ける筋肉に依存する。
患者は通常、脚や腕に説明できない衰弱を経験する。病気が進行するにつれて、患者は食べること、ベッドから出ること、またはシャツを押すことなどの単純な機能の調整において喪失を経験することがある。

約2万人米国ではルー・ゲーリッグ氏と5000人が毎年診断されていると、国立神経障害学会のウェブサイトによると、この病気はすべての人種や背景の人々に影響を及ぼしますが、女性よりも頻繁に男性に影響します。症例の約5％〜10％が両親から継承されています。




ルーゲーリック病の診断は主に症状に基づいていますが、上部および下部の運動ニューロンの損失の多くは、より多くのテストのための最初の兆候です。ルー・ゲーリック病を疑う医師は、筋肉の衰弱、萎縮、反射亢進、痙性の増加など、病気の進行を観察するための定期的な予約を予定しています。 HIV /AIDS、白血病、ライム病などの他の病気がルーゲーリッグと同様の症状を示すため、症状が持続すると血液検査と尿検査が行われます。

原因

ルーゲーリッグズ疾患は最近遺伝病と診断された。
1993年に、神経障害および脳卒中研究所の科学者は、SOD1酵素を産生する遺伝子の突然変異が家族性ALSのいくつかの症例と関連していることを発見した。この変異によって影響を受ける酵素は、DNAを損傷するフリーラジカルから身体を保護する抗酸化物質です。研究はまた、ルーゲーリッグ病に罹患した人々がグルタミン酸塩のレベルが高いことを見出した。高レベルのグルタミン酸への長期間の暴露はニューロンに有害である

ルー・ゲーリッグの治療法は知られていませんが、FDAはRilutekという名前の治療。
ルー・ゲーリッグの2つの原因のうち、リルテックは体内の高レベルのグルタミン酸を排除するように働いています。 Rilutekはニューロンの既存の損傷を元に戻すことはありませんが、それは疾患のさらなる悪化を治療します。