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プリオンは動物と人間の両方に影響を与えます。狂牛病とは、感染した肉を消費した後に人間に伝染するウシの形態のことです。プリオンは熱導入後に死ぬことはないので、肉は調理後でさえも安全ではない。
プリオンは脳のタンパク質を形に変化させるので、組織はスポンジ状に見えるため、「海綿状」という用語が使われています。
ウシ海綿状脳症
ウシ海綿状脳症はより一般的に狂牛病と呼ばれている。この病気は、英国で初めて発生し、引き続き国の牛で発生しています。病気は、悪意のあるプリオンに感染した他の動物から牛の古い肉や骨を供給することによって広がった。 2003年に米国で唯一の3例が報告されました。
CJD(クラシッククロイツフェルトヤコブ病)
CJDには2つの形態があります:クラシックとバリアント。
古典的な形態は、脳内のタンパク質の自発的変化から生じ、狂牛病とは関係しない。このタイプのプリオン病は、通常、その状態を発症してから1年以内に致死的である。患者は記憶力、性格特性を失い、徐々に認知症に陥る。古典的なCJDのリスクは年齢とともに増加します。米国では、1920年代初頭から認知されている病気であり、米国では毎年約300件が報告されています。
バリアントクロイツフェルトヤコブ病(vCJD)
バリアントCJDは、患者は感染した動物を食べるため、古典的なCJDとは異なり、年齢は危険因子ではありません。変異型CJDは、古典的なCJDよりも患者の寿命が長い。
感染は同様に作用するが、疾患の発症はより緩やかである。この病気は致命的ですが、感染した動物を食べた後でも病気を獲得するリスクは低いです。
1996年以来、CDCはさらにプリオン関連感染症の治療に使用することができる。この疾患はヨーロッパでより一般的であるが、米国では3例しか報告されていない。狂牛病は、病気のために牛を検査するために医師が送られる報告可能な病気です。 CDCはまた、屠殺場にプリオン感染を予防するための監視と安全対策を設けることを要求しています。
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