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遺伝的免疫疾患

     編集:病気

免疫不全症は、体の細菌やウイルスとの戦いの能力を低下させるので、頻繁で重篤な病気につながります。
遺伝的免疫疾患は、世代から世代にかけて親から子どもに伝わる疾患です。遺伝的免疫疾患は非常にまれであり、非常に致死的であり得るが、幹細胞移植で治療することができるものもある。チェディアック・東症候群

チェディアック・東症候群は、免疫系細胞に障害を与える遺伝免疫疾患であり、免疫系は細菌やウイルスと戦うことができません。 Chediak-Higashi症候群は非常に深刻で、Genetics Home Referenceによると、この病気の人はほとんど成人に生き残ることはほとんどありません。この遺伝的免疫疾患を有する人の特徴の1つは白癬であり、軽い髪、目および皮膚に至る。
挫傷は、遺伝的免疫疾患のもう一つの物理的特性である。チェディアック・東症候群は、血餅に対する身体の能力に影響を与え、挫傷や異常な出血に至る。幸いなことに、それはまれな症候群であり、世界中で200人未満の人々がこの疾患に罹患していると報告されています。

Milroy病

Milroy病は、リンパ系で始まります。リンパ節は体内の免疫細胞の産生および輸送を担っているため、遺伝病がこの系に影響すると免疫系に大きな影響を与えます。この遺伝的免疫疾患の物理的特徴は、爪、乳頭腫および非常に顕著な脚の静脈をアップさせる可能性がある。
Genetics Home Referenceによると、Milroy病はまれであり、その発生率は不明である。


免疫不全を伴う肝性のVeno閉塞症

VODIとも呼ばれ、免疫不全を伴う肝静脈閉塞性疾患は、免疫系および肝臓の両方の障害であり、それらは親から子に渡すことができる。この病気は、肝臓への血流を崩壊させる静脈の閉塞を引き起こす。これは最終的に肝不全につながる可能性があります。遺伝的免疫疾患は、他の民族よりレバノンに影響を及ぼし、非常にまれであり、全世界で20件しか報告されていません。予後は厳しいです。
多くは小児期にしか生存しておらず、成人期早期に住んでいたものも少なくありません。


Schimke Immuno-Osseous Dysplasia

Schimkeイムノーノ骨形成異形成は、百万人のうちの1人だけに影響を与えます。この疾患に起因する弱体化した免疫系は、脂肪沈着および動脈に内張りする瘢痕組織を生じる。動脈のこれらの閉塞は、VODIが肝臓への血流を妨げるように、脳への血流を減少させる。この脳への血流の減少は、しばしば個体の片頭痛の原因となる。
シムケ形成異常の他の特徴は、甲状腺機能低下症、不規則な月経、精子数の減少、および正常な頭よりも小さいことである。

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