ローカライズされた強皮症とは何ですか？

Sclerodermaは、Scleroderma Foundationによると、米国では約30万人が罹患するまれな疾患です。
ローカライズされたものとシステミックなものがあります。強皮症は、腎臓、肺、血管などの臓器に関与するため、皮膚の変化のみで軽度の症状を示し、強皮症によって他の患者は機能を停止する可能性があります。強皮症とは何ですか？

強皮症は、結合組織を含む慢性的な自己免疫疾患です。自己免疫疾患の人は、健康な物質と有害な物質を区別できない免疫系を持っていると、MedlinePlusによると報告している。強皮症では、免疫系が正常組織に損傷を与え、さまざまな器官に瘢痕組織が発生する、とWilliam C. Shiel Jr.博士は述べています。
罹患した臓器は硬くなって太くなり、正常に機能しなくなります。

限局性硬皮症

限局性強皮症は軽症型と考えられています。それは皮膚や筋肉のような身体の限られた部分を含む。ローカライズされたフォームは子供に頻繁に影響を与え、全身のフォームは成人でより一般的です。局所化された強皮症は、2つの群に分類される：morpheaおよび線形強皮症。モルフェアの患者は、大きさ、形、色が異なる蝋質の皮膚パッチを得る。パッチのサイズが変わり、ランダムに消えることがあります。
線状強皮症は、額、腕または脚の硬化線として始まり、皮膚硬化および関節の下層に肥厚を引き起こすと、強皮症財団は指摘する。肥厚は運動性を低下させる可能性があり、小児では四肢の成長に問題を引き起こす可能性があります。


全身性強皮症

全身性強皮症は、それは、肺、腎臓、心臓、胃腸管および血管ならびに皮膚および筋肉などの主要臓器において硬化、肥厚および瘢痕化を引き起こすことがある。
合併症および他の疾患は、臓器が適切に機能しないために臓器の硬化および瘢痕化の結果として生じることがあり、可能性のある合併症には、肺高血圧、高血圧、腎臓病および様々な消化器系の問題が含まれます。

強皮症の原因は未知ですが、研究者は遺伝学環境は考えられる要因です。強皮症患者は、通常、自己免疫疾患を有する家族を有するとShielは説明する。しかし、強皮症を持つ人々のほとんどは、その特定の病気を持っている家族の唯一のものです。



診断

他の人と症状を共有するので、強皮症を診断することは困難です関節炎および筋骨格および皮膚疾患の国立研究所によると、自己免疫疾患。一般に、患者は、身体検査、検査室作業、および皮膚生検だけでなく、病歴および症状の詳細なレビューを期待することができる。医師は、自己免疫を特異的に検査するラボを注文するでしょう。

治療法はありますが、いずれかの強皮症の治療法はありません。シエルによると、治療計画は患者のニーズ、症状、重症度に応じて患者ごとに異なります。強皮症治療は、患者が経験している特定の症状または特定の症状を対象とする。
一般的な治療法は、免疫抑制療法、または免疫系を抑制する薬物療法である。一部の患者は治療を全く必要としない場合があります。